Születéskori agyi sérülés kétoldali pallidális mély agyi stimulációval is kezelhető

Szinonima: juvenile cerebral palsy (JCP), Little-kór, laesio cerebri progressiva et laesio cerebri non-progressiva,

 

A születés során elszenvedett agyi oxigénhiányos állapot, ritkábban kis fokú agyvérzés vagy infarktus által kiváltott tünetegyüttest születéskori agyi sérülésnek, angolul juvenile cerebral palsy-nak (JCP-nek) hívjuk.

A JCP meglehetősen gyakori szindróma, 1000 élveszülés során átlagosan 2-3 kisbabánál jelentkezik, azonban koraszülések esetében a betegség előfordulása még ennél is gyakoribb lehet. A betegség tünetei akár közvetlen a születést követően is kialakulhatnak, elmaradó mozgásformák és mozgásfejlődés, kóros testtartás, illetve kóros reflexek formájában. A betegség korai diagnózisa létfontosságú, hiszen a korai fejlődésneurológiai rehabilitáció segítségével a mozgáskészségek a legtöbb esetben számottevő mértékben javíthatók.

A betegség kimenetele szempontjából a koponya MR-n esetlegesen előforduló kóros elváltozások jelenléte fontos prognosztikai tényező: Amennyiben a koponya MR vizsgálat nem mutat egyértelműen kóros eltérést, úgy a betegség tünetei általában enyhébb fokúak. Ha azonban állománykárosodás jelei észlelhetők az MR vizsgálaton, akkor nehezebben kezelhető tünetekre és korlátozottabb hatékonyságú rehabilitációs kezelésre számíthatunk.

A JCP-ben gyakran észlelhetünk akaratlan kóros izommozgásokat (disztóniát, atetózist), melyek a manuális tevékenységek kivitelezését és a beteg életvitelét valamint az életminőségét egyaránt negatívan érintik. Mivel ezen túlmozgások gyógyszeres kezelése az esetek döntő részében hatástalannak bizonyul, a klinikusok számára felmerül a kérdés, hogy az elsődleges disztóniákban hatékony mély agyi stimuláció képes lehet –e a JCP tüneteinek kezelésére. Amíg az úgynevezett elsődleges disztónia kezelésében számos vizsgálat igazolta, hogy a mély agyi stimuláció jelentős tüneti javulást érhet el, addig a másodlagos disztóniák, úgymint a JCP-ben észlelhető túlmozgások, kezelésével kapcsolatban eddig kevés adat állt rendelkezésünkre.

2009-ben a Lancet Neurology című folyóiratban közölték az első nagyobb esetszámú vizsgálatot (Vidailhet et al., 709-717). A francia centrumokban elvégzett vizsgálatba 13 olyan JCP-s beteget vontak be, akiknek az értelmi képességeik közel normálisak, koponya MR vizsgálaton jelentősebb eltérést nem észleltek, illetve a végtagokban kis fokú kóros izomtónus fokozódást (spaszticitást) tapasztaltak. Tehát olyan betegeknél végezték el a műtéte. akiknél az akaratlan túlmozgások jelenléte okozta a legfőbb problémát. Egy évvel a műtétet követően a disztónia súlyossága, az életminőség és a korlátozottság mértéke is jelentős fokban javult.

A 2011-ben, a Movement Disorders folyóiratban publikált Amerikai Egyesült Államokban elvégzett vizsgálat is a mély agyi stimuláció hatékonyságára utalt (Marks et al., 1748-1751). Tizennégy átlagosan 14 éves betegen végezték el a műtétet. Hasonlóan a francia tanulmányhoz, a disztónia súlyossága (a Burke-Fahn-Marsden Disztónia Pontozó Skála alapján) 25%-kal javult, amit statisztikai szempontból jelentős javulásnak tekinthető.

 

Összefoglalva, az újabb tanulmányok alapján a mély agyi stimuláció a JCP-s betegek egy részénél hatékony eljárásnak tűnik, azonban további vizsgálatok elvégzése szükséges ahhoz, hogy a hosszú távú hatékonyság és az esetlegesen előforduló mellékhatások és szövődmények mértéke meghatározhatóvá váljon.

 

 

 

Megjegyzés hozzáfűzése

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöljük.

x Shield Logo
This Site Is Protected By
The Shield →