Parkinson-kór

A Parkinson-kór

A Parkinson-kór ugyan jellemzően az idősebb korosztály betegsége, azonban egyre gyakrabban találkozhatunk a harmincas-negyvenes éveikben járó betegekkel is. 100000 lakos közül átlagosan 100-300 Parkinson-kóros.

A Parkinson-kór kiváltó oka legtöbbször ismeretlen, de növény védőszerek, mérgek (pl. mangán, heroin szennyezőanyagok) szerepe is felmerül. Ha ismeretlen az a kiváltó ok, akkor idiopátiás Parkinson-kórról, ha pedig ismert akkor parkinsonismusról beszélünk. Az idegsejtkárosoád típusa alapján a parkinsonismus lehet másodlagos Parkinsonismus vagy Parkinson Plusz Szindróma.

A betegség hátterében a fekete mag (substantia nigra) dopamin nevű ingerületátvivő anyagot termelő sejtjeinek pusztulása és az úgynevezett Lewy-testek megjelenése áll. Amikor a Parkinson-kór első egyértelmű tünetei megjelennek, a fekete mag sejtjeinek már 70-80%-a elpusztult. Ez a jelenség nemcsak az agyunk bámulatos kompenzációs képességére utal, hanem feltételezi egy több éves-évtizedes preklinikus állapot jelenlétét. Legújabb feltételezések szerint a kockázatkerülő életmód, a szaglás képességének csökkenése és az alvás során megjelentő felkiáltások és nagyobb végtagmozgások (az úgynevezett REM magatartászavar) utalhatnak a Parkinson-kór évekkel későbbi kialakulására.

A tévhittel ellentétben nem a nyugalmi tremor az első tünet a betegek döntő többségében, hanem az izommerevség és az ezzel együtt járó fájdalmas izomgörcsök. Ezért gyakran a betegek először a reumatológiát keresik fel, neurológiára általában csak a többi tünet megjelenését követően utalják.

A tünetek általában az egyik oldalon indulnak és évek után mind a két oldalra kiterjed, azonban az oldalkülönbség (aszimmetria) mindvégig kifejezett marad.

Betegség tünetei:

A Parkinson-kór tüneteit két nagyobb csoportra bonthatjuk: mozgással kapcsolatos és nem a mozgással kapcsolatos tünetekre.

Mozgással kapcsolatos tünetek:

• Remegés (tremor): Főleg nyugalomban kifejezett, cselekvéskor teljesen megszűnik vagy legalábbis enyhül.
• Végtagmerevség (rigor) Fájdalmas izomgörcsöket, fájdalmakat okozhat.
• Meglassultság (latinul: hypokinesia, bradykinesia, akinesia)
• Végtagügyetlenség.
• Járászavar: lassú járás tempó mellett a kezek együttmozgása is csökken. Megfordulás általában több lépésben. Különösen megforduláskor vagy szűkhelyen elhaladáskor lefagyás, teljes leállás is megjelenhet.
• Görnyedt testtartás
• Kifejezéstelen arc, pókerarc a mimikai izmok csökkent működésére vezethető vissza
• Kézíráskor kifejezetten csökkent betűméret (micrographia)
• Beszédzavar: gyakran monoton, azonban néha hadaró a beszéd.
• Nyelészavar: a Parkinson-kór késői fázisában jelenik meg
• Testtartási instabilitás és elesések a Parkinson-kór késői fázisában jelennek meg

Mozgással nem kapcsolatos, úgynevezett nem motoros tünetek:

• Fáradékonyság
• Depresszív hangulat.
• Ingerlékenység
• Érdektelenség
• REM magatartászavar
• Elalvás és az éjszakai átalvás zavara
• Fokozott nappali aluszékonyság
• Csökkent szaglási képességek
• Emésztési problémák
• Szexuális problémák (késői fázisban megjelenő tünet)
• Fokozott nyálképzés (késői fázisban megjelenő tünet)
• Fokozott verítékezés (késői fázisban megjelenő tünet)
• Hirtelen vérnyomásesés, megszédülés (késői fázisban megjelenő tünet)
• Székrekedés (késői fázisban megjelenő tünet)
• Vizelettartási zavar (késői fázisban megjelenő tünet)
• Gondolkodási problémák (késői fázisban megjelenő tünet)
• Zavartság, hallucináció (késői fázisban megjelenő tünet)
• Szellemi leépülés (demencia) (késői fázisban megjelenő tünet)

Tünetek alapján a Parkinson-kórnak három alaptípusa van:

• Tremor domináns: remegés a betegség legfőbb tünete, a meglassultság, izommerevség kevésbé kifejezett. Általában fiatalabb korban alakul ki, de később vezet szellemi hanyatláshoz, mint a többi kórforma. A beteget 5-15%-ra jellemző.
• Rigid-akinetikus forma: Leggyakoribb megjelenési forma, a meglassultság és izommerevség a legfőbb tünete. Nyugalmi remegés szinte nem is észlelhető.
• Kevert típus: A remegés és a meglassultság egyaránt észlelhető.

A Parkinson-kór stádiumai (Hoehn-Yahr skála):

• 0: nincs jele a Parkinson-kórnak
• 1: enyhe egyoldali tünetek észrevehetők
• 2: kétoldali tünetek járászavar nélkül
• 3: kétoldali tünetek minimális járászavarral
• 4: kétoldali tünetek mérsékelt járászavarral
• 5: kétoldali tünetek járásképtelenséggel

A Parkinson-kór lefolyása: Klinikai stádiumok

• Preklinikus állapot: A Parkinson-kórral kapcsolatos idegsejtpusztulás folyamata elindult, azonban egyértelmű klinikai tünetek nem mutathatók ki. Feltételezések szerint a motiváció csökkenése, mélyebb fekvésű hangulat megjelenése, kockázatkerülés megjelenése, szaglás csökkenése vagy az éjszakai alvással összefüggő mozgásviharok-felkiáltások kialakulása a Parkinson-kór előhírnöke lehet.
• Honeymoon (mézeshetek) időszak: A kezdeti Parkinson-kórban megfelelő gyógyszeres kezeléssel szinte tünetmentes állapot érhető el. Ebben az időszakban a munkaképesség megőrzése a kezelés elsődleges célja.
• Késői Parkinson-kór: A gyógyszermellékhatások megjelenése, leginkább a jó és rossz mozgásteljesítményű állapot változása (ON-OFF fluktuáció), lefagyás (freezing), mozgásindítási nehezítettség (hezitáció), túlmozgások (diszkinézia) és fájdalmas izomgörccsel járó kényszertartás (disztónia) kialakulása emelendő ki.

Diagnózis:

A betegség diagnózisának felállítása a klinikai tüneteken alapul, mert jelenleg nem ismert olyan laboratóriumi vagy képalkotó vizsgálat (CT, MRI, PET), ami a Parkinson-kórra jellegzetes és megbízható eredményt adna. Ezen vizsgálatok jelentősége inkább a Parkinson-kórhoz hasonló tünetekkel járó egyéb megbetegedések (pl. hydrocephalus, Wilson-kór) kizárásában rejlik.

• Neurológiai vizsgálattal az izommerevség, a remegés és meglassultság jól észlelhető, aszimmetriás megjelenésű.
• Koponya MR a másodlagos kórformák kizárásban jut szerephez.
• Speciális MRI, SPECT és PET vizsgálatok a különböző Parkinson-szindrómák elkülönítésében játszanak szerepet, azonban a nem megfelelő megbízhatóság és érzékenység miatt gyakorlati alkalmazásuk nem egyértelmű.
• Remegés analízis
• Labor vizsgálatok: másodlagos kórformák kizárása miatt fontosak
• Genetikai vizsgálatok: bizonyos esetekben az örökletes formák kimutatására használhatók

Kezelés:

A Parkinson-kór jelenleg nem gyógyítható betegség, azonban az esetek jelentős részében a tünetek gyógyszeres kezeléssel jól kontrollálhatók:

• Levodopa, a dopamin termelés előanyaga, az 1960-as évek óta elérhető és mindezidáig a leghatékonyabb gyógyszer. Hosszabb távú alkalmazásakor azonban késői levodopa mellékhatások jelenhetnek meg: Legenyhébb fokú mellékhatás a gyógyszer hatástartamának rövidülése (wearing off);, azaz amíg kezdetben 4-5 órát is javítja a levodopa a tüneteket, évekkel később már csak rövidebb ideig hat. Ezáltal a jó és rossz mozgásteljesítménnyel járó állapot váltakozása (on-off fluktuáció) alakul ki. Későbbiekben túlmozgások (dyskinesia), illetve lefagyás (freezing) is megjelenhet.
• Dopamin-agonista gyógyszerek a dopamin hatását próbálják pótolni. Alkalmazásukkal később kell a levodopa kezelést elkezdeni, illetve levodopa készítmény használata mellett csökkenti a késői levodopa mellékhatásokat. Általában több hét alatt lehet a megfelelő dózist elérni, illetve alkalmazásuk kezdetén gyakran okoznak hányingert, vérnyomásesést, melyek később megszűnnek. Ritkábban aluszékonyságot, fokozott szexuális aktivitást, játékszenvedélyt is kiválthatnak.
• COMT-gátló gyógyszerek a levodopa késői melléhatásainak kezelésében játszik fontos szerepet. Használata során a vizelet elszíneződik!
• MAO-gátló gyógyszerek a dopamin lebomlását gátolják. Használatuk esetében felmerül, hogy neuroprotektív hatásúak lennének, azaz késleltetnék a betegség lefolyását.
• Kolinerg gyógyszerek szinte kizárólag a remegés csökkentésére alkalmazhatók. Számos mellékhatás (pl. vizeletrekedés, szellemi képességek rontása, homályos látás, szájszárazság, hallucináció, zavartság) korlátozza a használhatóságukat.
• NMDA receptor antagonista gyógyszerek a levodopa késő mellékhatások kezelésében játszik szerepet.
• Amennyiben a gyógyszeres kezeléssel nem lehet a kívánt hatást elérni, akkor kétoldali mély agyi stimulációval lehetséges a remegést, a meglassultságot, az izommerevséget és a fluktuációt javítani. Átlagosan 5-6 órával nő a jó mozgásteljesítményben töltött időszak, illetve javul az életminőség.
• Számos kísérleti gyógyszer (pl. adenozin-receptor gátlók) kifejlesztése van preklinikai fázisban, azaz pár éven belül várható megjelenésük. Több tudományosan kontrollált őssejt beültetés és genetikai terápia van kipróbálás alatt, azonban ezek eredményei egyelőre nem megfelelőek és elmaradnak a mély agyi stimuláció hatékonyságától.
• Depresszió, alvászavar, szorongás és szexuális problémák jelenléte esetében e tünetek kezelése szintén fontos, hiszen jelentősen ronthatják a beteg életminőségét és a családi kapcsolatokat.

Életmódbeli tanácsok:

Javasolt a stressz szituációk elkerülése. Megfelelő gyógytorna alkalmazásával az elesések, illetve mozgásteljesítmény javítható. Fehérje tartalmú élelmiszerek (pl. tej, hús) fogyasztása a levodopa felszívódását gátolja, ami a mozgásteljesítmény romlását vonhatja maga után.

Parkinson-kórral kapcsolatos hírek, megjegyzések

Hírek