Guillain-Barré szindróma

Betegség tünetei:

Zsibbadás, végtaggyengeség, izomgyengeség, légzészavar, járászavar, fáradékonyság

Betegség leírása:

Ritka betegség, előfordulása évente 1-2 új eset 100000 lakosra számítva.

Akutan kialakuló, gyorsan progrediáló gyulladásos polyneuropathia (több ideget érintő károsodás), amit típusosan az alsóvégtagokban kezdődő, felszálló jellegű, szimmetrikus végtaggyengeség és zsibbadás jellemez. Súlyos esetben az izomgyengeség akár légzésbénuláshoz is vezethet.

A betegek jelentős részében fertőzés (pl. hasmenés, felső légúti fertőzés) előzi meg a GBS kialakulását. Feltehetőleg a kórokozók (pl. Campylobacter jejuni, Epstein-Barr vírus, mycoplasma pneumoniae, cytomegalovirus, HIV) egy immun gyulladást vált ki, ami az idegeket károsítja. Ritkábban influenza elleni védőoltás is szerepelhet kiváltó okként.

A tünetek progressziója az esetek 90%-ban 10-14 nap alatt eléri maximumát: ha ezt követően négy héten belül a javulás megindul, jó esély van a teljes gyógyulásra. Légzésbénulás kialakulása esetén gépi lélegeztetés válik szükségessé, ilyen esetekben a gyógyulási időszakos jelentősen hosszabb.

Diagnózis:

Neurológiai vizsgálattal az érzészavar és izomgyengeség perifériás jellege állapítható meg.
Liquor (agyvíz, gerincvíz) vizsgálattal a gyulladás kimutatható emelkedett összfehérje képében, miközben sejtes gyulladás nem észlelhető (fehérvérsejt-szám normális).
EMG, ENG (elektromigráfia, elekotroneurográfia) az idegek károsodását képes kimutatni. Az ENG-n észlelt idegsejtek pusztulási mértékéből következtetni lehet a betegség jó vagy rossz kimenetelére.

Kezelés:

Plazmaferezis során a vérben található ideggyulladást okozó ellenanyagok távolíthatók el, ezáltal a tüneti javulás felgyorsítható, illetve az idegkárosodás mértéke csökkenthető.
Intravénás immunglobulin alkalmazása, ami vérkészítményből készült ellenanyag (immunglobulin) kivonat.

Alapjában véve, ha korán kerül felismerésre a GBS, egy jó prognózisú betegség. Amennyiben a gyulladás döntő mértékben az idegsejtek borítását károsítja és az idegsejt-pusztulás minimális, úgy jó esély van a teljes mértékű felgyógyulásra. Amennyiben az idegsejtek nyúlványai (axonok) is károsodnak, úgy a gyulladás megszűntével izomgyengeség is visszamaradhat.

Életmód tanácsok:

Fizioterápia, rendszeres de nem túlerőltetett testmozgás.

Hasonló tüneteket okozó megbetegedések:

chronicus inflammatios demyelinisatios polyneuropathia (CIDP), bizonyos polineuropátia típusok, gerincvelő gyulladás (myelitis transversa), myasthenia gravis, botulismus, Lyme borreliosis, porphyria