Krónikus gyulladásos demielinizációs polineuropátia,
CIDP (chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
Betegség tünetei:
Zsibbadás, végtaggyengeség, izomgyengeség, légzészavar, izomsorvadás, járászavar, fáradékonyság
Betegség leírása:
Ritka betegség, előfordulása évente 1-2 új eset 100000 lakosra számítva.
Évek alatt progrediáló gyulladásos polyneuropathia (több ideget érintő károsodás), amit típusosan szimmetrikus végtaggyengeség és zsibbadás jellemez. Az izomgyengeség, izomsorvadás és zsibbadás jellemzően a végtagok végén (kézizomzat, lábszárizomzat) a legkifejezettebb, ami a kézhasználatot (pl. írást, fogást) és a járást rontja.
Kezelés nélkül a betegség halálos kimenetelű, végstádiumban az izomgyengeség légzésbénuláshoz vezet.
A CIDP lefolyása lehet folyamatosan romló vagy többszöri súlyosbodással és átmeneti javulással járó.
Diagnózis:
- Neurológiai vizsgálattal az érzészavar és izomgyengeség perifériás jellege állapítható meg.
- Liquor (agyvíz, gerincvíz) vizsgálattal a gyulladás kimutatható emelkedett összfehérje képében, miközben sejtes gyulladás nem észlelhető (fehérvérsejt-szám normális).
- EMG, ENG (elektromigráfia, elekotroneurográfia) az idegek károsodását képes kimutatni. Az ENG-n észlelt idegsejtek pusztulási mértékéből következtetni lehet a betegség kimenetelére.
Kezelés:
- Plazmaferezis során a vérben található ideggyulladást okozó ellenanyagok távolíthatók el, ezáltal a tüneti javulás felgyorsítható, illetve az idegkárosodás mértéke csökkenthető.
- Intravénás immunglobulin alkalmazása, ami vérkészítményből készült ellenanyag (immunglobulin) kivonat.
- Tartósan alkalmazott gyulladáscsökkentő szteroid készítmény alkalmazása.
Életmód tanácsok:
Fizioterápia.
Hasonló tüneteket okozó megbetegedések:
Guillain-Barré szindróma, gerincvelő gyulladás (myelitis transversa), myasthenia gravis, botulismus, Lyme borreliosis, porphyria, Amyotrophias lateral sclerosis