Progresszív szupranukleáris parézis (PSP)

Progresszív szupranukleáris parézis (PSP)

Betegség tünetei:

Parkinsonismus: meglassultság, izommerevség, azonban remegés csak relatív ritkán jelentkezik. A betegség elején, akár igen súlyos formában is megjelenhet a testtartási instabilitás, ami gyakori elesésekkel jár. Tekintési zavar (nehezen tud le- és felfele tekinteni). Járászavar. Személyiség megváltozása. Késői fázisban nyelészavar, szellemi leépülés, demencia jelenhet meg. .

Betegség leírása:

Parkinsonos tünetekkel járó, ritka gyógyíthatatlan megbetegedés. Gyakorisága 4-6 beteg 100000 lakosra számítva. Általában 60 év felett jelenik meg és 7-8 év alatt halálhoz vezet.

Szemben a Parkinson-kórral a betegség kezdeti fázisában megjelenik a testtartási instabilitás, ami gyakori elesésekkel jár együtt. A tekintés zavar miatt a betegek főleg lefele nem tudnak tekinteni, ami a lépcsőzést nehezíti meg.

A betegség elnevezése is a tekintés zavar típusára utal (progresszív =folyamatos romlást mutató; szupranukleáris = szemmozgató magok feletti; parézis – bénulás). A meglassultság és elesések miatt gyakran összetéveszthető a Parkinson-kórral, míg a személyiség megváltozása miatt az Alzheimer-kórtól kell elkülöníteni.

Szemben a Parkinson-kórral, a PSP-ben nem Lewy-testek, hanem tau típusú fehérjezárványok jelennek meg, ami arra utal, hogy kialakulási mechanizmusa a két betegségnek jelentősen eltér egymástól.

 

Diagnózis:

A betegség diagnózisának felállítása a klinikai tüneteken alapul, mert jelenleg nem ismert olyan laboratóriumi vagy képalkotó vizsgálat (CT, MRI, PET), ami az PSP-re jellegzetes és megbízható eredményt adna. A betegség kezdetén gyakran összetéveszthető a Parkinson-kórral és az Alzheimer-kórral, ilyenkor a beteg követése alapján lehet a két kórképet elkülöníteni egymástól.

  • Neurológiai vizsgálattal a parkinsonos tünetek mellett a tekintés zavar és testtartási instabilitás tünetei is kifejezettek a kezdeti fázisban. Kiemelendő, hogy kezdeti stádiumban a Parkinson-kór és a PSP elkülönítése nem mindig lehetséges.
  • Koponya MR-n agytörzsi atrófia észlelhető.
  • Speciális MRI, SPECT és PET vizsgálatok a különböző Parkinson-szindrómák elkülönítésében játszanak szerepet, azonban a nem megfelelő megbízhatóság és érzékenység miatt gyakorlati alkalmazásuk nem egyértelmű.
  • Labor vizsgálatok: az egyéb másodlagos kórformák kizárása miatt fontosak

Kezelés:

Az PSP jelenleg nem gyógyítható betegség, gyógyszeres kezelésre általában nem vagy csak a kezdeti szakban reagál:

  • Levodopa, a dopamintermelés előanyaga.
  • Dopamin-agonista gyógyszerek a dopamin hatását próbálják pótolni.
  • Mély agyi stimuláció az PSP kezelésében hatástalannak bizonyult.
  • Depresszió, alvászavar, szorongás és szexuális problémák jelenléte esetében e tünetek kezelése szintén fontos, hiszen jelentősen ronthatják a beteg életminőségét és a családi kapcsolatokat.

Életmód tanácsok:

Megfelelő gyógytorna alkalmazásával az elesések, illetve mozgásteljesítmény javítható. Amennyiben az elesés gyakran okoz problémát, kerekesszék használata javasolt. Fehérje tartalmú élelmiszerek (pl. tej, hús) fogyasztása a levodopa felszívódását gátolja, ami a mozgásteljesítmény romlását vonhatja maga után.

 

Hasonló tüneteket okozó megbetegedések:

Pajzsmirigy megbetegedés, Parkinson-kór, gyógyszer-mellékhatás, multiszisztémás atrófia, Lewy-testes demencia, corticobasalis degeneráció, Wilson-kór, REM magatartászavar, hydrocephalus

 

x Shield Logo
This Site Is Protected By
The Shield →